Hva er ALS

Amyotrofisk lateralsklerose (ALS) er en sykdom som i økende grad ødelegger nerver i ryggmargen og hjernen. Det er bare de nervene som styrer kroppens motorikk (motoriske nerver), altså muskler og bevegelser som rammes.

Typisk for de motoriske nervene er at de sender signaler ut i resten av kroppen fra sentralnervesystemet. De nervene som har ansvar for følelsen i kroppen, de sensoriske nervene, blir ikke ødelagt. De sensoriske nervene fører signaler inn til sentralnervesystemet. Siden det er de motoriske nervene som blir ødelagt, blir forbindelsene til musklene dårligere. Når denne kontakten eller stimulansen blir mindre, vil muskelmassen etter hvert skrumpe inn og musklene blir svakere. Det utvikler seg det til det legene kaller muskelatrofi og man får problemer med å utføre bevegelser som å gå, løpe, løfte og bære.

Hva skjer med kroppen ved ALS

Det skilles mellom de øvre og nedre motoriske nervene. De øvre motoriske nervene befinner seg i hjernen, og de nedre motoriske nervenegår ut fra ryggmargen. Skader på henholdsvis de øvre og nedre motoriske nervene gir to ulike typer nerveskader som kan påvises ved legeundersøkelse. ALS-sykdommen omfatter både øvre og nedre motoriske nerveskader.

Alle viljestyrte bevegelser i kroppen vår kontrolleres fra hjernen. Nerveceller i hjernen kalt de øvre motornevronene, setter i gang bevegelser ved å frigjøre kjemiske signaler som kalles nevrotransmittere. Signaler overføres fra de øvre motoriske nevronene til de nedre motoriske nevronene i ryggmargen.

De nervefibrene som går ut fra ryggmargenog kalles aksoner, knytter seg til musklene. Det punktet hvor aksonene og muskelfibrene kobles sammen, kalles det nevromuskulære knutepunktet. Når signalet kommer til det nevromuskulære knutepunktet, får det muskelen til å trekke seg sammen, og resultatet blir en viljestyrt muskelbevegelse.

Amyotrofisk lateralsklerose (ALS) er en nedbrytende sykdom i både de øvre og nedre motornevronene i kroppen. Etter som stadig flere motornevroner blir ødelagt, klarer de ikke lenger å sende signaler om bevegelser til musklene. Det oppstår tap av viljestyrte muskelbevegelser og koordinasjonsevnen svekkes, og over tid utvikles det muskelsvakhet og vedvarende kramper. Pasienten er ute av stand til å utføre vanlige aktiviteter, som å gå eller komme seg ut av en stol. Til slutt kommer det lammelser som gjør det vanskelig å svelge, snakke og puste.

Diagnosen

Diagnosen stilles som regel ved at legen gjør en nevrologisk undersøkelse. Undersøkelsen vil blant annet avdekke tap av muskelmasse (atrofi), nedsatt muskelkraft og eventuelle lammelser. Ofte vil lammet muskulatur ha såkalte fascikulasjoner, det vil si ufrivillige sammentrekninger. Samtidig vil pasienten fortelle om en gradvis forverring av tilstanden i løpet av en periode. En undersøkelse som kalles EMG (elektromyografi) går ut på å måle den elektriske aktiviteten i musklene, og vil kunne gi nyttig informasjon om tilstanden. Blodprøver, prøve av ryggmargsvæsken, vevsprøve av muskulaturen og røntgenbilder (MR) utføres som regel også for å kunne utelukke andre mulige sykdommer.

Behandling

Det finnes pr. i dag ingen behandling som kan kurere sykdommen. Det beste man kan få til er å forsinke utviklingen av sykdommen og å lindre plagene til pasienten. Medikamenter som Rilutek er vist å kunne forlenge den tidlige fasen av sykdommen, og kan øke overlevelsestiden med 3-4 måneder. Det foregår for tiden mye forskning på sykdommen, og flere medikamenter har vært utprøvd dessverre uten at de har vist særlig effekt.

Det finnes dessverre ingen helbredende behandling for ALS. Død av amyotrofisk lateralsklerose inntrer vanligvis innenfor 3 til 5 år etter at diagnosen ble stilt.